Описание того, что такое акромегалия
Содержание:
Лечение
Фото: vetservice-msk.ru
Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.
Цели и методы
Главными целями лечения акромегалии является:
-
снижение секреции соматотропина (гормона роста);
-
снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;
-
уменьшение аденомы гипофиза;
-
удаление опухоли.
Лечение проводят следующими способами:
-
медикаментозная терапия;
-
хирургическое вмешательство;
После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.
Хирургическое вмешательство
Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.
Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:
-
Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.
-
Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.
Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.
Медикаментозная терапия
Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.
Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:
-
если оперативное вмешательство не дало результатов;
-
если пациент отказывается от хирургического вмешательства;
-
если имеются противопоказания для проведения операции.
Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.
Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:
-
аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);
-
блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).
Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.
Лучевая терапия
Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.
Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:
-
дистанционная;
-
гамма-нож;
-
протонотерапия.
Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.
Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение
Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид
Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ
В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.
Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.
Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.
По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Читайте подробней на википедии.
Что вызывает акромегалию?
Гормоны — это химические вещества, которые контролируют важные функции организма, такие как обмен веществ, рост и развитие, а также размножение. Гормон роста, как и ряд гормонов, вырабатывается гипофизом. Это один из ряда гормонов, которые контролируют рост тканей.
- Гипоталамус, часть мозга, вырабатывает гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH). Гормон роста стимулирует гипофиз к выработке гормона роста и его высвобождению в кровоток.
- В гипоталамусе вырабатывается еще один гормон — соматостатин, который останавливает секрецию гормона роста.
- Гормон роста в крови стимулирует печень к выработке другого гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста 1 (IGF-1).
- IGF-1, в свою очередь, способствует росту костей и других тканей.
- Обычно уровни GHRH, гормона роста, соматостатина и IGF-1 строго контролируются друг другом в естественной «петле обратной связи». Эта петля обратной связи регулирует поступление этих гормонов в организм. Например, высокий уровень IGF-1 в крови подавляет секрецию GHRH и гормона роста у здоровых людей. Нарушение этой и других аналогичных петель гормональной обратной связи вызывает множество различных медицинских проблем, называемых эндокринными нарушениями.
- На уровни гормона роста и связанных с ним гормонов также влияют сон, физические упражнения, стресс, потребление пищи и уровень сахара в крови.
Избыток гормона роста и IGF-1 в крови вызывают большинство физических проблем при акромегалии.
- Слишком много IGF-1 вызывает рост костей, что приводит к изменениям внешнего вида и функций.
- Это вызывает утолщение мягких тканей, таких как кожа, язык и мышцы. Расширение языка может привести к проблемам с дыханием и апноэ во сне. Разрастание мышц может захватывать нервы, вызывая болевые синдромы, такие как синдром запястного канала.
- Избыток IGF-1 вызывает расширение таких органов, как сердце, что может привести к сердечной недостаточности и нарушениям ритма.
- Избыток гормона роста влияет на то, как организм перерабатывает сахар и жиры. Это может вызвать диабет и высокий уровень жиров, таких как триглицериды в крови. Это в свою очередь может привести к атеросклерозу и сердечным заболеваниям.
В большинстве случаев акромегалии избыток гормона роста вырабатывается опухолью гипофиза, называемой аденомой.
- Секреция гормона роста опухолью гипофиза не контролируется петлей обратной связи. Конечным результатом является избыток IGF-1, который вызывает аномальный рост ткани.
- Многие аденомы вызваны генетическим дефектом, но мы не знаем, что вызывает дефект. Эти опухоли не появляются в семьях.
- Аденомы — это доброкачественные опухоли, что означает, что они не распространяются на другие части тела.
- Однако они могут вырасти до значительных размеров и вызывать проблемы при надавливании на окружающие ткани.
Остальные случаи акромегалии вызваны другими типами опухолей, которые выделяют гормон роста или GHRH.
- Эти другие опухоли могут находиться в гипофизе или в другом месте тела.
- Акромегалия, вызванная избытком гормона роста, и акромегалия, вызванная избытком GHRH, имеют одинаковые признаки и симптомы.
Симптомы
Симптомы акромегалии характеризуются очень медленным развитием. Изменения в эндокринной системе, что влияет на внешность, происходят настолько постепенно, что человек довольно долго их не замечает, с момента начала заболевания до постановки диагноза может пройти до 7 лет. Акромегалия проявляется следующей симптоматикой.
Внешние изменения
У пациентов происходит явно выраженное огрубение черт лиц за счет увеличения:
- надбровных дуг;
- губ;
- скул;
- носа;
- ушей,
- сильного выступа нижней челюсти.
Перемены носят типичный для заболевания характер, что позволяет сразу предположить избыток гормона роста
Диспропорционально увеличиваются кисти и ступни. Увеличение размеров хрящей вызывает артралгию – возникновение болей в суставах. Во время болезни увеличиваются площади кожных покровов, что приводит к увеличению количества и активности потовых желез. Страдающие акромегалий отмечают повышенное потоотделение в виде струек и ручейков.
Кожные покровы становятся:
- складчатыми;
- бугристыми;
- приобретают плотный мясистый вид.
Спланхномегалия
На первых стадиях заболевания увеличение размеров внутренних органов и мышц редко вызывает беспокойство. В начале болезни такое увеличение позволяет нести большие физические нагрузки и расценивается в позитивном ключе. По мере развития акромегалии мышечная ткань подвергается дегенеративным изменениям, приводит к снижению работоспособности и физической силы.
Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость и апатию. Дистрофия сердечной мышцы провоцирует развитие сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто являются причиной летального исхода больных акромегалией. 30% больных страдают гипертонией.
Поражения дыхательной системы
Вызывается разращением мягких тканей носоглотки, языка и гортани. У 90% пациентов наблюдаются остановки дыхания во сне в течение 10-15 секунд — так называемый синдром апноэ, который приводит к кислородному голоданию.
Патологические состояния гипофиза
Возникают в результате сдавливания железы опухолью и приводят к нарушению целого ряда функций: менструальной, эректильной и других. У пациентов наблюдается снижение либидо, потенции и последующее бесплодие.
Хиазмальный синдром
Проявляется нарушением остроты зрения, вызванным передавливанием зрительных волокон. Характеризуется ощутимой разницей в восприятии левого и правого глаза по причине неравномерного воздействия на хиазму.
Тип заболевания устойчив к действию инсулинотерапии.
Диабет возникает в 50% случаев заболевания акромегалией
Возникновение доброкачественных и злокачественных новообразований
Избыток соматотропина благоприятствует быстрому делению опухолевых клеток. Чаще всего новообразованиями поражается желудочно-кишечный тракт – у пациентов образуются полипы и аденокарциномы кишечника. Также часто встречается миома матки, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия и другие виды новообразований.
Лечение акромегалии
Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.
Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.
Аналоги природного соматостатина
Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.
К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).
Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.
Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:
- Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
- Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
- У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
- При неэффективности хирургического вмешательства.
Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.
Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.
Агонисты дофамина
Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.
При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.
В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.
К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.
Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.
Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.
Какие факты я должен знать об акромегалии?
Каково медицинское определение акромегалии?
Акромегалия является серьезным заболеванием, которое возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормонов, которые контролируют рост.
- Гормон, который чаще всего поражается, называется гормоном роста, или GH. Это произведено гипофизом, крошечным органом в основе мозга.
- Гормон роста способствует росту костей, хрящей, мышц, органов и других тканей.
Как возникает акромегалия?
Когда в организме слишком много гормона роста, эти ткани растут больше, чем обычно. Этот чрезмерный рост может вызвать серьезные заболевания и даже преждевременную смерть.
Термин акромегалия происходит от греческих слов, означающих «конечности» и «увеличение». Расширение рук и ног является одним из наиболее распространенных признаков заболевания.
Каковы симптомы гиперактивной гипофиза?
- Другие эффекты включают увеличение челюсти и других костей лица; разрастание костей и хрящей в суставах, вызывающее артрит, боли в спине и искривление позвоночника (кифоз); отек лица, губ и языка; проблемы с дыханием во время сна (апноэ во сне); утолщение кожи; запястный канал и другие синдромы захвата нерва; и увеличение органов тела, таких как сердце, щитовидная железа (зоб), печень и почки.
- Без лечения акромегалия связана с ранними сердечными заболеваниями, высоким кровяным давлением, нарушениями сердечного ритма, диабетом и полипами толстой кишки, предшественниками рака толстой кишки.
Развитие симптомов при акромегалии часто происходит медленно и постепенно. Это может быть настолько постепенным, что симптомы остаются незамеченными в течение многих лет или даже десятилетий.
- Многие люди не замечают изменений в своей внешности. Даже врач первичной медицинской помощи может не распознавать постепенные акромегалические изменения. Часто член семьи или друг, который видит человека через длительные промежутки времени, сначала укажет на изменения.
- Диагноз обычно задерживается или иногда пропускается совсем.
- Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 12 лет.
Акромегалия — это редкое заболевание.
- Самый распространенный возраст на момент постановки диагноза — 40-45 лет, хотя это может повлиять на любой возраст.
- Состояние затрагивает все этнические группы и поражает мужчин и женщин одинаково.
- Акромегалия может возникнуть у детей. Когда это происходит, его называют гигантизмом (от слова «гигант»), потому что ненормальный рост длинных костей рук и ног делает ребенка необычайно высоким.
Можно ли вылечить акромегалию?
Люди с акромегалией имеют почти вдвое больше шансов умереть преждевременно, чем здоровые люди. К счастью, доступно лечение, которое может предотвратить серьезные осложнения и преждевременную смерть. Однако, прежде чем состояние можно лечить, оно должно быть распознано.
Причины
Причины акромегалии заключаются в появлении гормонально-активных опухолей (аденом) в гипофизе. Такие аденомы начинают вырабатывать различные гормоны в избыточном количестве. Акромегалию вызывает излишняя выработка соматотропинов. В 99% случаев заболевания причиной патологии было наличие в гипофизе соматотропиномы в чистом виде. Также заболевание могут спровоцировать смешанные типы аденом, которые, помимо соматотропина, продуцируют в избытке и другие виды гормонов.
Соматотропинома развивается в результате соматических мутационных процессов в гипофизе. Эти процессы могут быть как генетически обусловленными, так и спровоцированными черепно-мозговыми травмами, нейроинфекциями, длительным приемом гормональных препаратов. На клеточном уровне происходит мутация Gsp-белка с последующим усилением секреции соматотропного гормона.
Гипертрофическая кардиомиопатия: виды и характеристики
Различают ГКМП у кошек по тому, как она действует на сердечную мышцу животного. В практике врачей-кардиологов ВЦ «Рос-Вет» встречается:
- HCM (гипертрофическая кардиомиопатия) одна из распространенных форм заболевания, при которой стенка желудочка сердца утолщается в разы (гипертрофия). Происходит естественное уменьшение циркулируемого объема крови в органе, естественное расслабление становится хуже, что отражается на работе сердца в целом в периодах между сокращениями;
- DCM (дилатационная кардиомиопатия) – это растяжение (или дилатация) стенок полостей сердца, орган катастрофически увеличивается, деформируется и не может нормально функционировать;
- RCM (рестриктивная кардиомиопатия), это пониженная растяжимость сердечной мышцы, каждая из камер становится патологически жесткой, эластичность их снижается, наполнение при сокращениях плохое, кровообращение нарушено;
- ICM (промежуточная, кардиомиопатия без классификации), включает в себя признаки нескольких КМП, чаще всего ГКМП и ДКМП.
Гипертрофия значительно ухудшает работу сердца, происходит застой крови в предсердиях и развивается циркуляторная гипоксия из-за нарушения трофики тканей, кислородного голодания. Увеличивается риск тромбообразования в периферических сосудах.
Причины акромегалии — фактор генезиса
Акромегалия фото 1
В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.
Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.
При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.
Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.
В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.
Этот процесс усиливает все факторы роста организма.
Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.
Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.
Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:
- опухолевые процессы в области вегетативного центра;
- формы хронических синуситов;
- механические мозговые и черепные повреждения;
- генетическая предрасположенность.
Как лечить акромегалию?
Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.
Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.
Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ). При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.
Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:
- первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
- вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
- предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
- обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.
Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.
К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР — в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней. Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР — за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР — в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.
Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.
Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.
Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.
Последствия
Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:
- нервные расстройства;
- патологии эндокринной системы;
- мастопатия;
- миомы матки;
- синдром поликистоза яичников;
- полипы кишечника
- ишемическая болезнь;
- сердечная недостаточность;
- артериальная гипертензия.
Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:
- огрубение кожных складок;
- бородавки;
- себорея;
- повышенная потливость;
- гидраденит.
Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!
Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.
Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!