Что такое демиелинизирующие заболевания?

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

  • Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
  • Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
  • Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
  • Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
  • Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
  • Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
  • Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
  • Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
  • Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
  • Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
  • Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Все о демиелинизирующем процессе в мозге

Демиелинизирующий процесс головного мозга – это такое заболевание, при котором оболочка нервного волокна атрофируется. При этом разрушаются нейронные связи, нарушаются проводниковые функции мозга.

Принято относить к патологическим процессам данного типа – рассеянный склероз, болезнь Александера, энцефалит, полирадикулоневрит, панэнцефалит и другие заболевания.

Что может вызвать демиелинизацию

Причины демиелинизации до сих пор не до конца выявлены. Современная медицина дает возможность выявить три основных катализатора, увеличивающие риск развития нарушений.

Считается, что демиелинизация возникает как следствие:

  • Генетического фактора – болезнь развивается на фоне заболеваний, передающихся по наследству. Патологические нарушения возникают на фоне аминоацидурии, лейкодистрофии и т.д.
  • Приобретенный фактор – миелиновые оболочки повреждаются по причине воспалительных заболеваний, вызванных попавшей в кровь инфекцией. Может быть последствием проведения вакцинации.Реже патологические изменения вызывают травмы, наблюдается демиелинизация и после удаления опухоли.
  • На фоне заболеваний – нарушение структуры нервных волокон, особенно миелиновой оболочки, происходит как следствие острого поперечного миелита, диффузного и рассеянного склероза.Проблемы метаболизма, дефицит витаминов определенной группы, миелиноз и другие состояния являются катализаторами поражения.

Симптомы демиелинизации мозга головы

Признаки демиелинизирующего процесса проявляются практически сразу на начальной стадии нарушений. Симптомы позволяют определить наличие проблем в работе ЦНС. Дополнительное обследование с помощью МРТ помогает поставить точный диагноз.

Для нарушений характерна следующая симптоматика:

  • Повышенная и хроническая утомляемость.
  • Нарушения мелкой моторики – тремор, потеря чувствительности конечностей рук.
  • Проблемы в работе внутренних органов – нередко страдают органы малого таза. У пациента наблюдается недержание кала, произвольные мочеиспускания.
  • Психоэмоциональные расстройства – многоочаговое поражение мозга, имеющее демиелинизирующий характер, нередко сопровождаются проблемами в психическом состоянии пациента: забывчивостью, галлюцинациями, снижением интеллектуальных способностей.До тех пор, пока для диагностирования не стали использовать точные инструментальные методы, встречались случаи, когда пациентов начинали лечить от слабоумия и других психологических патологий.
  • Неврологические нарушения – очаговые изменения вещества головного мозга демиелинизирующего характера проявляются в нарушениях двигательной функций организма и моторики, парезах, эпилептических припадках. Симптоматика зависит от того, какой отдел мозга поврежден.

Что бывает при демиелинизирующем процессе

Очаги демиелинизации в коре головного мозга, в белом и сером веществе приводят к потере важных функций организма. В зависимости от локализации очагов поражения, наблюдаются специфические проявления и нарушения.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Нередко демиелинизация, появившаяся в результате вторичных факторов: операции и или воспаления, перерастает в хроническую форму. При развитии заболевания наблюдается постепенно прогрессирующая атрофия мышечных тканей, парализация конечностей и потеря важнейших функций организма.

Единичные очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга склонны к разрастанию. В результате, постепенно прогрессирующего заболевания может наступить состояние, при котором пациент не сможет самостоятельно глотать, говорить, дышать. Самым тяжелым проявлением поражения оболочки нервных волокон, является летальный исход.

Течение болезни

Проявления демиелинизирующих процессов зависят от того, в какой части мозга начался патологический процесс, и какая степень повреждений. Вначале развития патологии возникают нарушения зрительной функции. Сначала больной считает, что он просто устал, но постепенно не может игнорировать проявления и идет к врачу.

Определить вид демиелинизации только исходя из симптомов трудно. Поэтому необходимы дополнительные обследования. Проявления зависят от формы патологических изменений.

Рассеянный склероз

Очаги демиелинизации головного мозга чаще всего обнаруживают при рассеянном склерозе. Заболевание сопровождается аутоиммунизацией, повреждением нервных волокон, распадом миелиновых оболочек и замещением поврежденных участков соединительной тканью.

Полностью определить причины нарушений до сих пор не удалось. Считается, что на головной мозг больше всего влияют плохая наследственность, внешние условия, заражение вирусами и бактериями. Поражению обычно подвергаются головной и спинной мозг.

Проявляться патология может:

  • парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов, судорогами мышц;
  • нарушением равновесия и мелкой моторики;
  • ослаблением лицевых мышц, глотательного рефлекса, речевой функции;
  • изменением чувствительности;
  • импотенцией, запорами, недержанием или задержкой мочи;
  • снижением зрения, сужением его полей, нарушением яркости и восприятия цвета.

Описанная симптоматика может сопровождаться депрессией, снижением эмоционального фона, эйфорией или унынием. Если появляются множественные очаги, то снижается интеллект и мышление.

Болезнь Марбурга

Это самая опасная форма поражения вещества головного мозга. Патология возникает резко и сопровождается стремительным нарастанием симптоматики. На состоянии пациента это отражается самым негативным образом. Человек может погибнуть в считаные месяцы.

Болезнь вначале напоминает инфекцию и сопровождается лихорадкой, судорогами. С разрушением миелина нарушаются двигательные функции, чувствительность и сознание. Характерно появление сильных болей в голове и рвоты, повышение внутричерепного давления. При злокачественном течении поражается ствол головного мозга, в котором собраны ядра черепных нервов.

Болезнь Девика

При этом происходит поражение зрительных нервов и спинного мозга. Острое развитие патологического процесса приводит к полной слепоте. Из-за того, что недуг поражает спинной мозг, человек страдает от парезов, параличей, расстройств функций органов малого таза, нарушений чувствительности.

Яркие проявления у пациента возникают в течение двух месяцев с начала развития патологии. У взрослых людей нет шансов на благоприятный исход. При патологии у детей благодаря применению иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов состояние можно улучшить.

Мультифокальная энцефалопатия

Этот вид демиелинизации встречается у людей пожилого возраста. Больной при этом страдает от судорог, парезов, паралича, зрительных расстройств, снижаются интеллектуальные способности, возможно развитие слабоумия.

Процесс поражения миелиновых оболочек сопровождается нарушением работы иммунной системы.

Синдром Гийена-Барре

При этом нарушаются функции мозга в результате поражения периферических нервов. Чаще всего патология поражает представителей мужского пола. У больных при этом возникают парезы, болят мышцы, суставы, нарушается сердечный ритм, повышается потоотделение, резко меняется артериальное давление.

Лечение

Оно может быть симптоматическое и патогенетическое.

Патогенетическая терапия основана на принципе замедления и сдерживания разрушения миелина, уничтожения антител и сформировавшихся иммунных комплексов. Для этой цели применяется группа интерферонов, один из его представителей – Бетаферон. Его применение оправдано у лиц с рассеянным склерозом, так как уменьшает риск инвалидизации, продляет ремиссию и снижает вероятность возникновения нового дебюта заболевания. В комплексе назначаются иммуноглобулины (Сандоглобулин) в течение 5 дней. Также используется фильтрация спинномозговой жидкости, которая позволяет удалить из организма человека аутоантитела, плазмаферез, терапия гормонами и цитостатические препараты (Метотрексат). Глюкокортикоиды, такие как преднизолон или дексаметазон, оказывают сильное противовоспалительное действие, подавляют продукцию антител к ткани головного мозга.

Симптоматически назначаются антидепрессанты (Амитриптилин), ноотропы (Пирацетам), противосудорожные (препараты на основе вальпроевой кислоты), нейропротекторы (глицин), миорелаксанты (мидокалм). Дополнительно – витаминные комплексы с большим содержанием витаминов группы B.

Симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;

Человеку трудно глотать;

Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
Упадок зрения;
Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
Нарушения памяти;
Возможно появление галлюцинаций;
Судороги;
Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

  1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
  2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
  3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
  4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
  5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
  6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

  1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
  4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
  5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

  1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
  2. Параличи.
  3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

  1. Снижение зрительной способности.
  2. Снижение интеллекта.
  3. Потеря координации.
  4. Судороги.
  5. Парезы.

Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.

При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:

  • Рассеянный склероз.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  • Острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

  • Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
  • Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
  • Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

  • Паралич и парез мышц;
  • Двигательные нарушения;
  • Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному.  Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным. В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу.  Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Рассеянный склероз

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста. Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Симптомы

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

  • Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
  • Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
  • Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
  • Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
  • Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
  • Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
  • Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Методы лечения

Лечение таких сложных недугов подразумевает два главных подхода: сдерживание патологических явлений в ЦНС и борьба с аутоиммунными процессами (патогенетическая терапия) и смягчение проявления симптомов.

Интерферон

Первое направление лечения подразумевает назначение препаратов, содержащих интерферон. Воздействие на иммунитет предполагает устранение тех иммунных комплексов и антител, которые находятся в крови больного.

Препараты могут вводиться внутривенно, подкожно, и в случае их длительного приема риск резкого прогрессирования действительно снижается.

Плазмаферез

Другой способ устранения опасных для миелина антител заключается в фильтрации ликвора. Во время каждой из восьми последовательных процедур через специальные фильтры прогоняется около 150 мг ликвора. С такой же целью используют и плазмаферез – для удаления антител, циркулирующих в сосудах больного и направляющихся в головной мозг.

Гормоны

Лечение гормонами также помогает удалить из крови агрессивные биохимические соединения, разрушающие оболочку нейронов. Если аутоиммунизация выражена ярко, целесообразно применять цитостатики.

Ноотропы

Симптоматическое лечение предполагает использование ноотропных медикаментов, которые защищают нервную систему от патологического воздействия болезни. Эти препараты принимают длительно, но они не оказывают неблагоприятного воздействия на организм.

Ноотропы не только стимулируют мышление и оптимизируют основные психические процессы, но и предотвращают гибель нейронов и сопутствующих клеток от нехватки кислорода. Под их влиянием улучшается венозная циркуляция и своевременный отток крови от мозга, уменьшается чувствительность структур мозга к отравляющим веществам.

Несмотря на множество положительных эффектов, ноотропы все же имеют противопоказания: их нельзя принимать при серповидноклеточной анемии, наркомании, неврозах, цереброваскулярной недостаточности и некоторых других состояниях.

Миорелаксанты

При данных патологиях может складываться ситуация, когда нейроны с разрушенной оболочкой перестают посылать сигналы для расслабления мышц, и они находятся в непрерывном напряжении. Для устранения такой проблемы назначают миорелаксанты.

Противовоспалительные препараты

Чтобы снизить интенсивность воспаления и затормозить бурную реакцию организма на собственные воспаленные ткани, нужны противовоспалительные препараты. Под их влиянием сосудистая сеть в ЦНС перестает быть столь проницаемой для аутоантител и иммунных комплексов.

Народные методы

Лечение с использованием народных, нетрадиционных методов может быть только вспомогательным. Такие болезни невозможно преодолеть с помощью лекарственных трав, домашних процедур. Но некоторые способы укрепления иммунитета могут быть целесообразны. При этом любые применяемые рецепты должны обсуждаться с лечащим врачом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector