Интерстициальное заболевание легких: описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение

Определение

Теперь, зная роль интерстициальной ткани в регуляции функции почек, можно дать простое определение, что такое интерстициальный нефрит. Острый и хронический интерстициальный нефрит (или тубулоинтерстициальный) — это, соответственно, острое, либо хроническое заболевание почечной ткани, которое развивается как ответ на влияние внешних или внутренних факторов, и проявляется главным образом в воспалительной реакции опорной, или тубулоинтерстициальной почечной ткани.

Итак, оказывается, что главным ответом при интерстициальном нефрите в ответ на альтерацию, или повреждение, является воспалительная реакция опорной ткани почек, или стромы.

Исторически впервые термин «интерстициальный нефрит» (ИН) был применён при гипертонической болезни, когда на фоне высокого артериального давления развивался нефроангиосклероз, то есть тот тип патологии почек, в основе которых лежал сосудистый компонент и прогрессирующее разрастание межуточной ткани. Рассмотрим, какие причины приводят к такой аномальной реакции.

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

Характерным симптомом ИБЛ является непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

К какому врачу обратиться?

При возникновении негативной симптоматики, указывающей на цистит, необходимо незамедлительно проконсультироваться с врачом. Посетить своего терапевта и рассказать жалобы. Специалистом по лечению цистита является врач-уролог.

Женщинам может понадобиться консультация гинеколога, так как причиной недуга может быть некое заболевание половых органов. Врач после проведения обследования и получения результатов анализа сможет поставить точный диагноз и назначить лечение.

Не рекомендуется заниматься самолечением, ведь это может привести к возникновению ряда осложнений: сморщиванию мочевого пузыря, возникновению кровотечения, образованию камней, почечной недостаточности.

Патогенез.

Дезорганизация альвеолярной архитектоники — характерный признак
большинства форм ИЗЛ, — обусловлена хроническим воспалением дистальных отделов
респираторного тракта.

В случаях ИЗЛ установленной этиологии хронический воспалительный процесс
индуцируется известными агентами. При этом (например, при лекарственно-зависимой
патологии легких) причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают
непосредственное повреждающее действие на легочную ткань. Среди ИЗЛ неизвестной
этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и
дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных
клеток (например, при лимфангиолейомиоматозе) либо отложение депозитов
внеклеточного материала, в норме отсутствующего в респираторных отделах легких
(например, при альвеолярном протеинозе).

Различают два основных механизма повреждающего действия клеток воспаления на
альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления аккумулируются на
ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и
нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выделение воспалительными
клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и
соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролиферацию фибробластов, что и
приводит к формированию легочного фиброза.

В норме в одной альвеоле содержится около 60 альвеолярных макрофагов и 15
лимфоцитов, тогда как полиморфно-клеточные лейкоциты, как правило, не
обнаруживаются. При развитии же воспаления (в случае интерстициальных
заболеваний легких неясной этиологии) происходят следующие морфологические
изменения: 1) значительно увеличивается число клеток воспаления в респираторных
отделах легких; 2) изменяется соотношение воспалительных клеточных элементов —
для одних заболеваний характерно преобладание лимфоцитов, в других случаях
доминируют нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и/или эозинофилы; 3) повышается
функциональная активность клеток воспаления. Последние активируются под
воздействием целого ряда медиаторов, которые в свою очередь оказывают
повреждающее действие на альвеолярные структуры. Так, некоторые медиаторы
инициируют процесс образования токсичных кислородных радикалов, которые вызывают
повреждение клеток паренхимы; высвобождающиеся при этом внутриклеточные протеазы
обусловливают дезорганизацию соединительнотканного матрикса легких.

Легочный фиброз развивается вследствие высвобождения альвеолярными макрофагами
медиаторных субстанций, инициирующих пролиферацию фибробластов. Эти медиаторы,
включая фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, способствуют
перемещению фибробластов в интерстиций. В результате резко увеличивается число
фибробластов, «продуцирующих» соединительную ткань, что и приводит к
формированию пневмофиброза.

Хотя представленные механизмы и являются достаточно специфичными для
идиопатического легочного фиброза, последний может рассматриваться в качестве
своеобразного образца развития и прогрессирования легочного фиброза для всей
группы ИЗЛ в целом. Обозначения: AMDGF — ростовой фактор альвеолярных
макрофагов.

При некоторых заболеваниях, относимых в рубрику ИЗЛ, в патологический процесс
вовлекаются также мелкие легочные артерии и вены. При этом в редких случаях
проявления легочного васкулита оказываются доминирующими, преобладая над менее
выраженными паренхиматозными изменениями. Иногда воспалительный процесс
ограничивается терминальными бронхиолами, что препятствует движению воздуха к
соответствующим альвеолам; с другой стороны, для отдельных форм ИЗЛ характерно
поражение висцеральной плевры с развитием плеврального выпота.

Классификация интерстициальных заболеваний лёгких

  • болезни с установленной этиологией,
  • идиопатические,
  • развившиеся вследствие системных патологий.

В свою очередь, заболевания с установленной природой бывают инфекционными и неинфекционными. Среди инфекционных болезней наиболее значимыми являются:

  • туберкулёз,
  • микоз лёгких,
  • паразитарные поражения,
  • вирусные заболевания.

Неинфекционные болезни развиваются при воздействии на организм повреждающих профессиональных факторов или на фоне аутоиммунных процессов. Почти половина интерстициальных заболеваний имеет неустановленную природу. К ним относятся:

  • неспецифическая, десквамативная, острая, лимфоидная интерстициальные пневмонии,
  • острая интерстициальная пневмония,
  • саркоидоз,
  • альвеолярный протеиноз,
  • идиопатический лёгочный гемосидероз,
  • некротизирующие васкулиты,
  • лёгочный лангергансоклеточный гистиоцитоз,
  • синдром Гудпасчера,
  • идиопатический лёгочный фиброз.

Интерстициальные заболевания лёгких возникают при ряде хронических системных патологий:

  • язвенной болезни желудка и двенадцатипёрстной кишки,
  • болезни Крона,
  • циррозах печени,
  • гепатитах,
  • миастении,
  • болезнях крови,
  • ревматоидном артрите,
  • системных васкулитах,
  • почечной недостаточности,
  • злокачественных опухолях.

Идиопатическая интерстициальная пневмония: лечение, признаки на рентгене и симптомы

Интерстициальная пневмония – это воспаление легочных тканей, поражающее преимущественно альвеолярные стенки, эндотелий, капилляры и фиброзные ткани паренхимы легких.

Этим термином обозначают целую группу воспалительных процессов межуточной ткани легких неустановленного происхождения. Диагностируется у пациентов разного возраста и пола: может заболеть как взрослый, так и ребенок. Часто исходом заболевания становится пневмофиброз.

Наиболее характерные проявления патологии – прогрессирующая одышка и ухудшение дыхательной функции.

Причины заболевания

Механизмы происхождения этого заболевания исследователями точно не установлены, поэтому оно носит название идиопатической интерстициальной пневмонии. Есть мнение, что болезнь может начинаться по причине расстройства иммунологической саморегуляции, а толчком к его развитию становится появление антигена, на который иммунная система реагирует активной выработкой антител.

Провоцирующими факторами развития этой тяжелой патологии могут выступать:

  • возбудители инфекций – цитомегаловирусы, герпесвирусы, вирусы, провоцирующие респираторные инфекции, некоторые виды бактерий (микоплазмы, хламидии, легионеллы, паразитирующие микроорганизмы: риккетсии, пневмоцисты);
  • вдыхание некоторых разновидностей пылевых частиц;
  • длительное курение (болезнь может развиваться также у тех, кто избавился от этой вредной привычки);Цитомегаловирусы
  • иммунодефицитные состояния, например, заболевание ВИЧ и СПИДом, особенно в раннем детском возрасте;
  • наличие некоторых аутоиммунных патологий, например, болезни Шегрена (поражаются соединительные ткани с вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции);
  • некоторые ревматические болезни, протекающие с поражением соединительной ткани;
  • медикаментозное лечение некоторыми препаратами (антиаритмическими и противоревматическими).

Симптоматика

Все формы заболевания сопровождаются рядом общих симптомов. Среди них:

Сухой кашель

  • кашель (сухой, малопродуктивный);
  • одышка (на начальных этапах развития патологии возникает при физической нагрузке, при прогрессировании – проявляется даже в спокойном состоянии);
  • затруднение дыхания, невозможность полноценно вдохнуть, ощущение нехватки воздуха;
  • боли в области поражения, иногда очень интенсивные, имеющие тенденцию к усилению при попытке вдохнуть полной грудью;
  • проявления обструкции бронхов (чаще всего сопровождают десквамативную форму заболевания);
  • лихорадочные явления (характерны для криптогенной, неспецифической и лимфоидной форм);
  • нарушения сна;
  • высокая утомляемость при незначительных нагрузках;
  • потеря аппетита, снижение веса.

Для острой формы характерно внезапное начало и стремительное развитие, быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности, более 50% больных умирают. Идиопатический легочный фиброз, напротив, начинается незаметно, симптоматика нарастает довольно медленно. Когда патологический процесс начинает прогрессировать, у пациента наблюдаются нарушения дыхательной функции, легочная гипертензия.

Прогноз и профилактика

Прогнозы при этой патологии зависят от того, в какой форме она протекает, а также от того, насколько выражены фиброзные изменения легочных тканей.

В среднем с таким заболеванием люди живут около пяти лет, если же оно протекает в форме идиопатического легочного фиброза, осложненного склерозом тканей легких и недостаточностью функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, то перспективы значительно ухудшаются, выживаемость не превышает трех лет.

Интерстициальная пневмония в острой форме – тяжелое и опасное заболевание, которое даже при раннем выявлении и адекватной терапии приводит к смерти в более чем в половине диагностированных случаев.

При неспецифической интерстициальной пневмонии добиться улучшения клинических показателей и стабилизации состояния больного удается в 70-75% случаев. В трети случаев прогноз жизни оценивается в 10 лет.

Десквамативную интерстициальную пневмонию удается стабилизировать у 65% пациентов, более 90% живут до 10 лет, 60% – пять лет. Иногда при помощи терапии удается добиться стойкой ремиссии.

При лимфоидной и криптогенной формах прогнозы, как правило, благоприятные.

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в отказе от курения, регулярном проведении вакцинаций против гриппа, пневмококковой инфекции, предупреждении бактериальных инфекций, исключении влияния вредных и опасных факторов.

Лечение

Пациентам с тяжёлыми ИЗЛ может потребоваться пересадка лёгких

Рубцевания тканей, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких, необратимы, а лечение не всегда показывает эффективность в полном прекращении прогрессирования ИЗЛ. Одни терапевтические подходы помогают временно облегчить симптомы или замедлить развитие заболеваний, другие позволяют улучшить качество жизни пациентов.

Поскольку многие методы лечения рубцеваний пока не одобрены или ещё не проявили свою эффективность, пациенты с ИЗЛ могут опробовать экспериментальную терапию.

Лекарственные препараты

В настоящее время мировая наука продолжает искать методы лечения для специфических видов интерстициальных заболеваний лёгких. Однако в данный момент на основании доступных и научно доказанных терапевтических стратегий врачи могут порекомендовать следующее:

  • Кортикостероиды. Многие люди с интерстициальными заболеваниями лёгких изначально начинают лечиться кортикостероидами (преднизон), иногда в сочетании с другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ИЗЛ, такие комбинации могут замедлить и даже остановить прогрессирование заболеваний.
  • Средства, замедляющие прогрессирование идиопатического лёгочного фиброза. Препараты пирфенидон и нинтеданиб могут замедлить темпы прогрессирования заболеваний. Лечение указанными средствами может вызвать существенные побочные эффекты, поэтому их преимущества и недостатки необходимо взвешивать в ходе беседы с врачом.
  • Средства для снижения кислотности в желудке. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь оказывает влияние на большинство людей с идиопатическим лёгочным фиброзом, из-за чего могут возникать более тяжёлые повреждения лёгких. Если у пациента наблюдается кислотный рефлюкс, врач может выписать препараты для лечения ГЭРБ, например блокаторы H2-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как лансопразол, омепразол и пантопразол.

Кислородная терапия

Путём использования кислорода нельзя остановить повреждение лёгких, но такой подход может привести к следующим эффектам:

  • облегчению дыхания и физической активности;
  • предотвращению или уменьшению осложнений, связанных с низким уровнем кислорода в крови;
  • снижению кровяного давления в правой стороне сердца;
  • улучшению сна и общего самочувствия.

Обычно люди получают кислород, когда спят или занимаются физической активностью, хотя некоторые пациенты используют его круглосуточно.

Лёгочная реабилитация

Цель лёгочной реабилитации состоит не только в том, чтобы улучшить ежедневную активность пациентов с ИЗЛ, но и в том, чтобы помочь этим людям жить полноценной жизнью, от которой они могли бы получать удовольствие.

Программы лёгочной реабилитации сосредоточены на следующих моментах:

  • физических упражнениях для повышения выносливости;
  • дыхательных упражнениях для повышения производительности лёгких;
  • эмоциональной поддержке;
  • диетических консультациях.

Операции

Пересадка лёгких может быть крайней мерой для некоторых людей с тяжёлыми интерстициальными заболеваниями лёгких или для пациентов, состояние которых не улучшается в результате применения других терапевтических стратегий.

Изменение образа жизни и методы домашнего лечения

Заинтересованность, мотивация и активная вовлечённость самого пациента в процесс лечения наряду с поддержанием общего здоровья на максимально высоком уровне — важные составляющие жизни с интерстициальными заболеваниями лёгких. Именно поэтому пациентам необходимо делать следующее.

  • Бороться с курением. Если человек имеет больные лёгкие, лучшее из того, чем он может помочь себе — отказ от курения. О том, как сделать это быстрее и легче, можно узнать у лечащего врача, который, наверняка, знает эффективные техники или специальные программы для пациентов, нуждающихся в отказе от вредной привычки. Кроме того, нельзя находиться возле людей, которые курят, поскольку пассивное курение также наносит лёгким ущерб.
  • Хорошо питаться.  Пациенты, страдающие ИЗЛ, могут терять вес по двум причинам. Во-первых, потребление пищи при таком состоянии связано с существенным дискомфортом, во-вторых, они слишком много энергии тратят на дыхательный процесс. Поэтому такие люди нуждаются в диете, богатой питательными веществами и содержащей необходимые объёмы калорий. Диетолог может дать консультацию по вопросам здорового питания.
  • Прививаться. Респираторные инфекции могут ухудшать симптомы интерстициальных заболеваний лёгких. Поэтому люди с ИЗЛ должны быть привиты от пневмонии и регулярно делать прививки от гриппа.

Разновидности

Прежде, чем охарактеризовать симптомы и признаки интерстициального нефрита, нужно разграничить между собой его острую и хроническую форму. В нефрологии это трудная проблема, поскольку при обычном течении заболевания часто отсутствуют чёткие и однозначные симптомы. Пожалуй, только лишь в том случае, если синдром острого нефрита возник впервые и начал проявляться сразу тяжелыми расстройствами, то скорее всего, правильно будет выставить диагноз острого нефрита. Хронический интерстициальный нефрит зачастую становится понятен спустя несколько лет после своего волнообразного или прогрессирующего течения.

Но в некоторых случаях, даже острый процесс начинается медленно, и только лишь с помощью целого комплекса исследований можно выявить данную почечную патологию. Это клинические данные анализа мочи, мониторирование артериального давления и другие методы. Правомерно ставить диагноз острого нефрита вовсе не сразу, а только в том случае, если все его признаки уже исчезли, и после этого прошло не менее 1 года (!). Конечно, такой диагноз, выставленный ретроспективно, будет иметь большую эпидемиологическую ценность.

Всё дело в том, что острый интерстициальный нефрит может манифестировать и такими осложнениями, как острая почечная недостаточность, острая сердечная недостаточность и другие состояния, для лечения которых иной раз нужно длительное время — от несколько месяцев до 1 года и даже дольше. Поэтому обычно пациент «принимается на лечение» с рабочим синдромным диагнозом, например, «острый нефритический синдром», «острый нефрит неуточненной этиологии» и так далее. Окончательно же в диагнозе позволяет зачастую разобраться только биопсия.

Что происходит в межуточной ткани почек?

Выше было сказано о том, что в основе всех форм интерстициального нефрита лежит воспаление. Но как оно развивается? Патогенез интерстициального воспаления почек проще всего представить, конечно, крайне схематично, в виде следующих этапов:

  1. благодаря воздействию первичного повреждающего фактора возникает сужение сосудов, питающих интерстициальную ткань. Этот процесс патофизиологии называют интраренальной вазоконстрикцией;
  2. затем, когда спазм сосудов существует довольно длительное время, накопившиеся продукты метаболизма не успевают выйти наружу, и попасть в венозное русло. Развивается микроциркуляторный блок;
  3. интерстициальная ткань отекает, начинают возникать патологические изменения сосудистой стенки и образовываться микротромбозы;
  4. затем развивается дальнейший диффузный отек интерстициальной ткани, ее ишемия, гипоксия и выход биологически активных веществ в очаг воспаления;
  5. воспалительная реакция в строме становится острой. В интерстициальную ткань мигрируют лимфоциты, макрофаги;
  6. на фоне развернувшейся «битвы клеток» и отека межуточной ткани возникает дистрофия и некроз уже функционально активных единиц, и речь идёт о канальцевом эпителии.

Канальцы или трубочки — это тубулярный аппарат, именно поэтому интерстициальный нефрит и называется ещё «тубулоинтерстициальным» поражением почечной ткани.

После завершения фазы острого воспаления возникают остаточные явления, которые приводят к разрастанию соединительной ткани, или к явлениям тубулоинтерстициального фиброза. Чем выраженнее фибротические изменения, тем ниже скорость клубочковой фильтрации, и тем выше шанс на развитие хронической почечной недостаточности.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2

Причины интерстициального цистита

Докопаться до сути причин возникновения ИЦ/СБМП пока не удалось никому. Но клиницисты уверены, что имеют дело с реальной физической проблемой, а не с симптомом или результатом эмоционального состояния человека.

Пока врачи склоняются к трём возможным причинам болезни:

  1. Разрушение эпителиального слоя ИП, вызывающего его протечку, что даёт возможность токсичным веществам, содержащимся в моче, раздражать стенку МП.
  2. Это аутоиммунный процесс (нарушение функций иммунной системы, при котором иммунные клетки, ответственные за защиту организма, начинают повреждать клетки и ткани собственного организма, в том числе провоцируя воспаление).
  3. Какой-то компонент урины может быть токсичным для МП у восприимчивых к нему людей.

Факторы риска

Врачи пока не понимают причину ИЦ/СБМП, они также до конца не определились и наличием факторов риска развития заболевания.

Однако некоторые ассоциации с другими заболеваниями всё же есть.

Так отмечается, что женщины с ИЦ ранее:

  • болели инфекциями мочевыводящих путей (ИМП);
  • перенесли гинекологические операции.

Часто встречаются случаи, когда люди, страдающие ИЦ, имеют сопутствующие болезни:

  • воспалительные заболевания кишечника;
  • синдром раздражённого кишечника (СРК);
  • системная красная волчанка;
  • вульводиния (характеризуется хронической болью в области вульвы);
  • эндометриоз;
  • аллергия;
  • фибромиалгия.

В некоторых исследованиях медики указывают, что эти заболевания встречаются у людей с ИЦ/СБМП, но доказательств, что какое-либо из этих состояний является причиной ИЦ нет.

Как лечить заболевание?

Антибактериальное лечение интерстициальной пневмонии потребуется только при подтверждении поражения легких бактериями. Лечебный процесс в первую очередь основывается на приеме гормональных препаратов – цитостатиков и глюкокортикоидов.

Требуется продолжительная терапия. Минимальный срок курса назначенного препарата 3 месяца, иногда он продлевается до 6 месяцев или даже до нескольких лет. Эффективность лечения можно оценить по выраженности признаков поражения.

При развитии интерстициальной пневмонии обследование реализуется каждый 3 месяца – это помогает диагностировать силу кашля, одышки, посмотреть, есть ли улучшения состояния. На рентгене должны быть видны изменения в сторону очищения легкого. Когда за 6 месяцев лечения положительных результатов не отмечается, то терапия считается неэффективной.

При формировании фиброза требуется терапия кислородом. Она обязательно организуется для пациентов детей, так как у них патология быстро развивается. Когда ребенок совсем маленький проводятся ингаляции кислородом.

Обязательно для правильной терапии интерстициальной пневмонии нужно устранение симптоматики поражения. Сюда относится прием жаропонижающих препаратов, спазмолитических и муколитических средств. В обязательном порядке проводятся процедуры физиотерапии и другие общеукрепляющие методики.

Если диагноз ставится несвоевременно, также проводится неподходящее лечение, то на фоне интерстициального воспаления легкого, то у взрослого или ребенка возникают опасные осложнения, повышающие риск летального исхода. К наиболее опасным последствиям относятся:

  • фиброз, нарушающий правильный газообмен и провоцирующий необратимое склерозирование легочной ткани;
  • сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность.

Помимо перечисленных нарушений к болезни может присоединиться бактериальная инфекция, а на поздних стадиях интерстициальное воспаление может переродиться онкологию.

Приблизительно в 75% случаев заражений легких интерстициальной пневмонией наступает клиническое улучшение и стабилизация здоровья больного. В 35% случаев у пациентов отмечается 10-ти летняя выживаемость. Практически все случаи лимфоцитарной и криптогенной формы интерстициальной пневмонии имеют благоприятные прогнозы.

Интерстициальная пневмония – опасная разновидность воспаления легких, которая требует своевременной диагностики и подходящего лечения. Если не соблюдать этих условий, здоровье необратимо ухудшается и может наступить летальный исход.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector