Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Профилактика

Для предупреждения обострения системного склероза рекомендуется соблюдать определенные меры:

  • Отказаться от вредных привычек – курения, злоупотребления кофеина и лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов.
  • Стараться избегать холода и вибраций, носить теплую одежду.

  • Устранить психоэмоциональные перегрузки.
  • При поражении ЖКТ соблюдать дробное питание, исключив жирную пищу и употребление алкогольных напитков.
  • Полноценный сон на приподнятой в головном конце кровати.
  • Регулярное обследование у врача 1 раз в полгода.
  • Не изменять самостоятельно дозировку назначенных препаратов, не согласовавшись с лечащим врачом.
  • Выполнять лечебную физкультуру, проводить курсы массажа.
  • Стараться проводить больше времени на свежем воздухе.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия — генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода — CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Патоморфология системной склеродермии

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

Гистогенез

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител — антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

  1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
  2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

  1. Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
  2. Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

  1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
  2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
  3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
  4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
  5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

  • синдром Рейно;
  • артралгии;
  • теносиновиты;
  • деформации ногтевых фаланг;
  • миопатии;
  • полимиозиты;
  • изжога;
  • рвоты;
  • язвы и стриктуры пищевода;
  • метеоризм;
  • диарея или запоры;
  • рефлюксный эзофагит;
  • дисфагия;
  • кишечная непроходимость;
  • кашель;
  • пневмофиброз;
  • экспираторная одышка;
  • перикардит;
  • аритмия;
  • тромбоцитопения;
  • эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • полиневропатии;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • билиарный цирроз печни;
  • синдром Шегрена;
  • латентные нефропатии;
  • кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

  1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
  2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
  3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

  1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
  2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
  3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая  оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов  электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка?

Все больные системной склеродермией в репродуктивном возрасте должны быть полностью информированы о характере и степени связанного с беременностью риска для себя и потомства и получать рекомендации по контрацепции.

В качестве контрацепции рекомендуются внутриматочные средства и барьерные методы.

Родоразрешение проводится преимущественно через естественные родовые пути. ССД не является показанием для кесарева сечения, а проведение оперативного родоразрешения происходит по акушерским показаниям.

На протяжении всей беременности больным ССД необходимо проводить адекватную комплексную терапию сосудистыми препаратами с применением вазодилататоров, антиагрегантов, антикоагулянтов, а также неспецифических средств для улучшения метаболизма тканей.

Вопрос о возможности сохранения беременности определяется степенью риска беременности для женщины. Больные ССД во время гестационного периода должны динамически наблюдаться совместно терапевтом (ревматологом) и акушером-гинекологом.

Проводившаяся до беременности терапия кортикостероидами должна быть продолжена в поддерживающей дозе. При обострении процесса доза кортикостероидов может быть увеличена до 20 мг в I триместре и до 30 мг со II триместра, если требуются более высокие дозы гормонов, вопрос о пролонгировании беременности решается индивидуально.

Однако, учитывая стадийность развития процесса, существуют определенные возможности диагностики патологии на ранних этапах ее развития, прогнозирования и влияния на длительность жизни больных.

Диагностика проводится с учетом  основных характерных первоначальных и более отдаленных признаков:

  1. Поражение кожных покровов в виде плотного отека.
  2. Сосудистые нарушения и синдром Рейно.
  3. Поражение опорно-двигательного аппарата.
  4. Изменения внутренних органов.

Кожные покровы и слизистые оболочки

Поражение кожи является одним из главных диагностических симптомов заболевания и развивается у большинства больных системной склеродермией.

Процесс характерных изменений кожи, локализующихся преимущественно в области лица и кистей рук, в своем развитии проходит стадии:

  • плотного отека;
  • индуративную;
  • атрофическую.

Они приводят к обеднению мимики («гипомимия») Системная склеродермия может сочетаться с синдромом Шегрена.

При диффузной форме заболевания отек, индурация и атрофия кожных покровов выходят за пределы лица и кистей. Они распространяются на кожные покровы туловища, нижних и верхних конечностей.

Наряду с этими признаками нередко наблюдаются участки кожи с ограниченной или диффузно распространенной пониженной пигментацией или полностью депигментированные, а также с очаговой или диффузной гиперпигментацией.

Для установления раннего диагноза имеет значение 4-балльная методика «кожного счета», позволяющая дать оценку таким ранним проявлениям, как начальные степени уплотнения кожи за счет ее отека.

Метод базируется на пальпации кожи в 17 отделах — в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей.

https://youtube.com/watch?v=HIRzMLZei9w

Результаты осмотра оцениваются в баллах:

  • отсутствие каких-либо изменений — 0 баллов;
  • плотность кожных покровов незначительная, если кожу относительно легко, но труднее, чем обычно, можно собрать в складку — 1 балл;
  • плотность умеренная, если кожа с трудом собирается в складку — 2 балла;
  • плотность выраженная, «доскообразная» — 3 балла.

При исследовании кожного биоптата определяется интенсивное фиброзирование.

Сосудистая патология

Часто сочетается с кожными нарушениями. Она является ранним и частым проявлением  системной склеродермии, которое отражает генерализованный (распространенный) характер болезни.

Наиболее характерным признаком сосудистой патологии является синдром Рейно. Он представляет собой симметричные сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, в результате которых нарушается поступление крови в ткани (ишемия).

Лечение заболевания длительное, как правило, пожизненное. Оно должно проводиться комплексно, в зависимости от формы патологии, характера течения и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем.

Эффективность терапии значительно снижается на фоне наличия перечисленных выше факторов риска, а также наличия таких провоцирующих факторов, как неправильное питание, курение (.

), употребление спиртных и энергетических (. ) напитков, кофе и крепко заваренного чая, физических и нервно-психических нагрузок, недостаточного отдыха.

Лечение системной склеродермии народными методами

В качестве народных средств для лечения системной склеродермии можно рассмотреть несколько травяных сборов, однако перед применением любого из них лучше проконсультироваться со своим доктором:

  • соединить по две части листа подорожника, лопуха большого, травы тысячелистника и по одной части донника лекарственного, травы зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, календулы, травы герани луговой, листа и веток малины, марьянника дубравного, полыни обыкновенной, буквицы лекарственной, золотой розги, листьев одуванчика лекарственного, полчасти иван-чая в пропорции в четыре раза меньшей первого сбора трав; 0,5 кг полученного сбора выварить в течение 30 минут в 5 литрах воды, отвар использовать для приема ежедневных ванн;
  • соединить одну часть корня солодки, почек березы, полыни, коры корицы, три части зеленых грецких орехов, 100 грамм сбора залить 500 мл 30%-го спирта и дать настояться в течение получаса на водяной бане, процедить, остудить; данным составом смазывать пораженные участки кожи два раза в день;
  • компресс с ихтиоловой мазью или соком алоэ после приема бани; компресс делается на ночь и закрепляется повязкой.

Клинические проявления генерализованной склеродермии

Симптомы системной склеродермии на начальном этапе очень похожи на многие заболевания. Поэтому заподозрить и поставить правильный диагноз сложно.

У пациентов появляются жалобы на:

  • общую слабость;
  • снижение аппетита и потерю веса;
  • неясные подскоки температуры до 38 градусов;
  • непостоянные болевые ощущения в суставах.

Только спустя некоторое время начинает «вырисовываться» типичная симптоматика диффузного поражения соединительной ткани.

Кожные проявления — имеются у 95% пациентов, начинаются с отеков кистей рук и лица, они постепенно уплотняются, при надавливании напоминают воск. Лицо теряет мимику, морщины растягиваются, рот становится узким с множеством поперечных морщинок по краю губ. Отечность на пальцах затрудняет движения в суставах фаланг. Характерно изменение цвета кожи: от коричневой пигментации до белых пятен. Постепенно на участках пигментации слой дермы атрофируется, истончаются слизистые оболочки.

Синдром Рейно — обнаружен у 90% пациентов

Синдром Рейно вызывается приступообразным спастическим сокращением капилляров кистей рук. Пациент отмечает внезапное похолодание, зябкость, побледнение пальцев, болезненность в подушечках, онемение. Приступ протекает тремя стадиями:

  • Волнения, переохлаждение вызывают бледность концевых фаланг, онемение, жжение.
  • Затем спазм приводит к болям, а кожа постепенно синеет.
  • Через четверть часа приступ заканчивается расширением сосудов, пальцы становятся теплыми, кисти рук розовеют.

Мышечные и суставные изменения — имеются у половины больных, выражаются в утренней скованности и болях, ограничении двигательной активности пациента из-за болезненности. Со временем наступает стойкая деформация костей пальцевых фаланг, ногти трескаются, пальцы выглядят укороченными, в области суставов откладываются кальцинаты. Они видны сквозь истонченную кожу.

Со стороны легких изменения касаются уплотнения перибронхиальной ткани и альвеол. Из-за затруднения газообмена у больного появляется стойкая одышка, беспокоит сухой кашель. Легочная патология может выйти на первое место в клинике системной склеродермии, поскольку патологические изменения способствуют ускоренному развитию:

  • фиброзирования межальвеолярных перегородок;
  • повышения давления в сосудах (легочной гипертензии);
  • воспалительной реакции и сращению плевральных листков (плеврита).

Соответственно у больного проявляются боли в грудной клетке при дыхании, высокая температура, нарастает одышка.

Редкое проявления синдрома Рейно на стопах

Со стороны сердца — пациенты жалуются на аритмию, боли за грудиной и слева от нее, возможны типичные приступы стенокардии, поскольку миокард находится в состоянии кислородной недостаточности. Аритмия вызывается рубцовыми очагами в миокарде, кардиосклерозом. Возможно присоединение эндокардита и перикардита с развитием клиники сердечной недостаточности.

Фиброз нарушает функционирование близлежащих нервных волокон. Это становится причиной нарушенной чувствительности, постоянных болей в конечностях. Черепномозговые нервные стволы задеваются редко.

Почки реагируют повышением артериального давления (в 90% случаев обнаруживается повышенный синтез ренина), нарушенной фильтрацией, больного беспокоят боли в пояснице. В моче у 1/3 больных обнаруживается белок. В крови нарастает концентрация невыведенных шлаков, что приводит к почечной недостаточности.

Из пищеварительных органов более всего страдают пищевод и кишечник. О поражении пищевода говорят: нарушенное глотание, боли, отрыжка пищей. Потеря перистальтики кишечника проявляется язвенным колитом, длительными запорами или поносом, вздутием живота.

Со стороны эндокринных органов наибольшие изменения происходят в щитовидной железе. Снижение функции вызывает психические нарушения, трудности запоминания.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Можно ли заразиться склеродермией?

инфекцияИзменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • нитраты;
  • пищевые добавки;
  • вирусы;
  • некоторые лекарственные препараты.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

  • Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
  • Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
  • Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
  • Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
  • Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Как выглядят больные склеродермией?

Виды склеродермии

Форма склеродермии Описание Фото
Бляшечная склеродермия Изначально на коже появляются отечные розоватые бляшки округлой формы размером до 5 см, которые постепенно увеличиваются в размерах. На периферии данных очагов наблюдается сине-фиолетовая приграничная зона. По мере роста очагов кожа в центре уплотняется, приобретает желтоватый оттенок.
Линейная склеродермия Линейный очаг расположен на волосистой части головы. Распространяет на кожу лица – лоб, нос, щеки. Кожа в области очага тонкая, бледная.
Болезнь белых пятен Небольшие блестящие очаги размером до одного сантиметра. Располагаются на туловище и слизистых оболочках ротовой полости.
Буллезная склеродермия Пузыри с прозрачным содержимым, которые сочетаются с другими формами склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней атрофией лица Склеротический очаг охватывает кожу вокруг глаз, в области скуловой дуги и нижней челюсти. Из-за атрофии подлежащих мышц и костей возникает асимметрия лица с уменьшением пораженной стороны.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

Тип поражения Описание Фото
Язвы на пальцах На подушечках ногтевых фаланг пальцев кисти формируются язвочки (открытые дефекты) различного размера и формы. При присоединении инфекции может произойти нагноение.
Атрофия мышц кисти Из-за атрофии мышцы и подкожной жировой клетчатки на поверхности кисти легко заметны кости, пальцы становятся похожими на «бамбуковые веточки» за счет визуального выделения поверхности суставов. Иногда возникает утолщение костей ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек).
Атрофия мышц нижней конечности Возникает атрофия мышц и подкожной клетчатки ниже уровня колена, благодаря чему голень выглядит истонченной. В некоторых случаях мышц атрофируются настолько, что кожа непосредственно прилегает к кости.
Утолщение кожи шеи Кожа в области шеи утолщена и малоподвижна, обладает желтоватым оттенком. Из-за снижения эластичности кожу нельзя взять в складку. Поверхность кожи сухая и холодная.
Утолщение кожи вокруг рта Кожа вокруг рта утолщена, эластичность ее снижена, из-за чего открытие ротового отверстия ограничено.

Поражение сосудов при склеродермии

Тип поражения сосудов Стадии процесса Описание Фото
Феномен Рейно Бледность пальцев Пальцы бледные, резко отличаются по цвету от кисти.
Синюшность пальцев Пальцы приобретают синюшный оттенок.
Покраснение пальцев Пальцы красного цвета. При склеродермии данная стадия может отсутствовать.
Сосудистые звездочки Небольшие красноватые разветвленные точки, образованные поверхностными капиллярами. Обнаруживаются на коже груди, плеч, на слизистых оболочках рта, половых органов.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector